1) 정의
우리나라에서는 다발성경화증의 관심이 덜한 편이지만 해리 포터의 저자로 유명한 조앤 K. 롤링의 어머니가 10년 동안 다발성경화증으로 여러 신경학적 증상을 앓다 돌아가신 바와 같이 다발성경화증은 북유럽계 백인에서 젊은 나이의 여성에게 잘 발생하며 주로 신경계를 침범하는 질환이다. 중추신경계의 여러 부위에서 탈수초성 병변과 신경계내 반점을 특징으로 하는 만성적 염증성 자가면역질환이다. 다발성경화증은 주로 수초를 공격하며 탈수초성 질환 중 가장 흔한 유형이며, 주로 젊은 연령층에서 발생한다.
수초란 신경세포의 축삭을 둘러싸고 있는 절연물질이며, 수초가 벗겨져 탈락될 경우 신경신호의 전도에 속도가 늦어지게 되고 그로 인한 여러 신경학적 이상을 초래하고 더불어 신경세포의 축삭도 손상을 입게 된다. 광범위한 신경손상과 수초의 재생에 의한 임상 증상의 완화와 탈수초의 반복에 따른 재발에 따른 신경학적 증상이 반복되는 주기를 특징으로 한다.
다발성경화증의 진행은 대부분 환자에서 예측이 어려울 정도로 다양하며 초기에는 재발한 후 장애 없이 증상이 호전되지만 시간이 지나고 재발이 반복되면 완전히 호전되지 않고 장애가 남는다. 발병 초기에 치료를 시작하면 자연적으로 치유될 때보다 좋은 결과를 얻을 수 있으며 신경학적 손상으로 인한 장애를 줄이기 위해서는 조기 치료가 중요하다.
2) 역학과 원인
전세계 인구 십만명당 2명에서 150명 정도의 발병률을 보이며 남성보다 여성에게 2배 정도 많이 발생하는 편이다. 발병 시점의 연령은 20-45세 사이가 가장 많으며 소아나 노인 인구에서는 드물다. 인종에 따라서 발생률에 뚜렷한 차이를 보이는데, 북유립계 백인에게서 가장 빈번하게 발생하며 동양인과 흑인에게서는 발생률이 상대적으로 낮다. 다발성경화증 환자군에서 수명단축의 영향은 크지는 않고 다발성경화증에 걸리지 않은 사람들에 비해 평균 5살 정도 수명 단축을 예상할 수 있겠다. 다발성경화증 환자의 2% 정도에서 삼차신경통이 발생하며 이는 혈관압박에 의한 고전적인 삼차신경통과 달리 증상적 삼차신경통으로 분류할 수 있겠다.
다발성경화증의 원인에 대한 연구는 여전히 진행중이지만 유전적 요인과 바이러스, 환경요인과 같은 비유전적 유발인자가 있을 수 있다. 즉 유전적으로 다발성경화증 소인이 있는 환자에게서 주위 환경에 의해 일어나는 자가면역반응이 다발성경화증의 발병에 주요하게 작용하는 것으로 추정된다. 이러한 자가면역 반응에 의한 신경손상은 주로 뇌실주위 백색질, 시각신경, 척수 등에 흔하다. 이러한 면역병리에는 T세포가 중요한 역할을 하는 것으로 보인다. T세포에 의해 유발된 항원이 B 세포로 하여금 항체를 형성하여 자기 중추신경계를 공격하게 된다. 즉 T 세포에서 시작되어 B 세포와 포식세포가 결국 자신의 수초를 공격 파손함으로 신경전도의 이상을 유발하고 많은 신경학적 손상을 일으키게 된다.
3) 임상증상
다발성경화증은 재발이 반복되고 병적인 변화가 중추신경계의 여러 곳에 산재되어 나타나는 특성이 있다 즉, 다발성경화증에 특이적인 증상이 따로 있는 것이 아니며, 병적인 증상이 나타나는 위치에 따라 질환의 증상 및 징후가 다양하게 나타난다. 흔히 급성이나 아급성으로 나타났다가 서서히 호전되는 경과를 보인다.
가장 흔한 초기증상은 감각이상이며 또한 운동장애도 흔하다. 감각이상은 특히 한쪽다리를 침범하는 무감각이 가장 흔한 증상이며 얼얼한 느낌, 화끈거림 등의 이상감각의 형태도 나타난다. 이런 감각이상은 저절로 나아지지만 간혹 만성 신경병증성 동증으로 진행되기도 한다. 운동장애는 다양한데 손상 부위에 따라 반신마비, 하반신마비 또는 사지마비 등이 나타날 수 있다.
우리나라를 비롯한 아시아에서는 척수 침투에 의한 하지 마비가 가장 흔하고 이로 인한 방광기능장애가 90% 이상에서 발생하며 이로 인한 요실금을 흔히 호소한다. 이외에도 배변, 성기능 장애도 상대적으로 흔하게 나타난다. 삼차신경통이 있을 수 있고 또한 흔한 다발성경화증의 증상으로는 한쪽 시각 신경염이 다발성경화증의 초기 증상으로 흔히 발생하며 시각장애도 흔하다. 대뇌는 병적인 변화가 가장 잘 생기는 곳이지만, 초기에는 이로 인해 나타나는 증상이 대부분 뚜렷하지 않다. 그러나 우울증, 기억력 장애가 나타날 수 있고, 질환이 진행되면 인지기능장애가 나타난다. 다발성경화증 환자의 디수가 피로를 호소한다.
다발성경화증은 백인에게 많이 발생하고 신경학적 증상도 훨씬 심한 양상을 보이며 동양인의 경우 발병 당시 시각신경이나 척수의 침범이 흔하다.
4) 다발성경화증 진단
다발성경화증을 진단하는데 있어 특이적인 검사방법은 없다. 다발성경화증의 진단은 환자의 병력, 신경학적 진찰을 바탕으로 결정하며, 추가적으로 MRI, 뇌척수액검사, 유발전위검사 및 감별진단을 위한 혈액검사 등이 필요하다. 정확한 진단을 위해서는 대화를 통해 환자의 병력을 자세히 알아내는 것이 무엇보다 중요하며, 발병일과 진행 속도, 증상의 호전과 재발, 완화 기간 등의 정보가 진단에 특히 유용하다. 일반적으로 젊은 성인의 경우 시간적으로는 질병의 악화와 호전이 반복되고, 다음 소견을 참조할 수 있는데 공간적으로는 중추신경계의 백질에 산재한 두 가지 이상의 반점이나 상흔 변화를 시사하는 임상 증상이 관찰된다면 임상적으 로 진단할 수 있다.
다발성경화증에 의한 병적인 변화는 뇌 MR 검사에서 가장 잘 관찰된다. 뇌척수액검사는 다발성경화증의 진단에 보조적인 역할을 한다. 유발전위검사는 시각신경 및 척수신경의 기능을 전반적으로 검사할 수 있으며 가벼운 병적인 변화나 과거 병력을 추정하는 데 도움을 준다.
기타 다발성경화증과 비슷한 증상이 나타날 수 있는 다른 질환을 감별하기 위한 혈액검사도 필수적이다. 다발성경화증을 진단하기 위해서는 진료한 의사는 반드시 최소 2군데 이상의 중추신경계내의 손상부위를 확인하여야 하고 손상부위들이 최소 한 달 이상의 시간 간격을 두고 진행되며 신경학적 증상이 24시간 이상 지속되고 다른 가능성 있는 진단명이 배제되어야 함은 물론이고 진단에 가장 예민한 영상 검사인 MRI 검사에서 확인되어야 한다.
5) 다발성경화증 치료 및 예후
다발성경화증의 치료는 크게 급성기 치료와 장기적인 질병완화 치료, 그리고 증상완화 치료로 나눌 수 있다. 급성기에는 일반적으로 고용량 스테로이드의 정맥주사 요법을 사용한다. 스테로이드는 급성기에 증상을 완화시키고 회복 기간을 줄여주지만, 장기적으로 투여할 경우에는 다양한 부작용이 나타날 수 있으므로 사용에 주의를 요한다. 여러 가지 원인에 의해 질병완화 치료를 하기 어려운 환자들은 저용량 스테로이드 유지 요법을 사용하기도 한다.
대표적인 질병 완화 치료제로는 인터페론과 글라티라머 아세테이트가 있다. 이들은 재발완화형 다발성경화증에서 재발하는 횟수를 줄이고, 재발 시에 나타나는 증상을 완화하는 효과를 가지고 있다. 그러나 이차진행형으로 전환된 환자에서는 뚜렷한 효과가 나타나지 않기 때문에 이 경우에는 환자의 장애를 예방하기 위한 조기 치료가 가장 중요하다. 다발성경화증으로 인해 나타나는 여러 증상과 신경학적 장애를 줄여주기 위한 증상완화 치료도 시행한다.
다발성경화증은 증상의 악화와 완화가 반복되는 특징을 보인다. 이러한 유형을 재발완화형 다발성경화증이라고 하며, 가장 일반적인 유형으로 다발성경화증 환자중 80% 정도로 대다수의 다발성경화증 환자의 임상 경향이다.
약 10%의 환자는 1-2회 정도 증상의 재발과 회복을 반복한후, 더 이상 병이 악화되지 않고 가벼운 정도의 장애만 남거나 장해가 전혀 없이 회복되며 이를 양성 다발성경화증이라고 한다. 재발완화형 다발성경화증 환자들은 발병 후 일정 기간 동안 불규칙한 재발과 완화를 반복하면서 신경계 손상이 점차 쌓이게 된다. 따라서 재발 후 회복되는 정도가 크게 줄어들어 증상이 악화되거나, 또는 뚜렷한 재발 없이 마치 만성퇴행성질환과 같은 양상으로 점차적으로 증상이 악화되는 경우도 있다. 이를 이차진행형 다발성경화증이라고 한다. 일반적으로 재발완화형 다발성경화증 환자 중 10년 이내에 이차진행형으로 진행되는 경우가 약 50% 정도이며, 25년 이상 지나면 90%에 이르는 환자가 이차진행형으로 전환된다.
마지막으로 뚜렷한 재발 없이 처음부터 점진적으로 진행되는 경우가 있는데, 이를 일자진행형 다발성경화증이라고 한다.
결론
다발성경화증은 20-40대의 젊은 연령에서 잘 발생하며 여성에서 2배 정도 많이 발생한다. 지금까지 연구된 바로는 T세포에서 유발되어 B세포와 포식세포에 의한 수초의 공격에 의한 만성 염증성 자가면역질환으로 생각된다. 수초는 신경의 축삭을 둘러싸고 있기 때문에 수초의 손상은 신경전도에서 활성전도의 전달속도에 수초의 역할은 중요하며 수초의 손상은 신경전도 이상을 초래하게 된다. 이로 인한 신경학적 이상은 다양한 임상증상을 보일 수 있으며 진단을 위해서는 MRI에서 반점 확인이 도움이 된다.
중추신경계 전 부위에서 특히 백질 부분의 신경손상과 탈수초와 재상 과정에 따라 신경증상의 발생-완화-재발의 반복양상이 특징이다. 다발성경화증을 완치할 수 있는 방법은 아직까지 알려져 있지 않으며 치료 방향은 신경손상으로 인한 기능을 회복시키고 재발을 억제하는 다양한 방법이 연구되고 있다.
'건강과질병' 카테고리의 다른 글
척추 수술 후 통증증후군 어떤게 있을까? (0) | 2017.08.24 |
---|---|
환지통 원인과 치료방법 완전 깨부수기 (0) | 2017.08.23 |
대사질환 및 신경병증과 관련된 사실 (0) | 2017.08.23 |
불안장애 증상 및 치료 극복 방안 탐구하기 (0) | 2017.08.20 |
근긴장이상증 원인 및 치료방법 총정리 (0) | 2017.08.18 |